EWING'S SARCOMA OF THE MANDIBLE IN A 6-YEAR-OLD GIRL: A RARE CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW
Authors: LAMPROS GOUTZANIS, KRITONAS-PANAGIOTIS SVANIAS, PASCHALIS STRANTZIAS, IOANNIS KASVIKIS, OLGA BELLOU, NADIA THEOLOGIE-LYGIDAKIS
UNIVERSITY CLINIC OF ORAL AND MAXILLOFACIAL SURGERY, DENTAL SCHOOL, ATHENS GENERAL CHILDREN’S HOSPITAL “P. & AGLAIA KYRIAKOU”.
Συγγραφείς:: ΛΑΜΠΡΟΣ ΓΚΟΥΤΖΑΝΗΣ, ΚΡΙΤΩΝΑΣ-ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ ΣΒΑΝΙΑΣ, ΠΑΣΧΑΛΗΣ ΣΤΡΑΝΤΖΙΑΣ ΙΩΑΝΝΗΣ ΚΑΣΒΙΚΗΣ, ΟΛΓΑ ΜΠΕΛΛΟΥ ΝΑΝΤΙΑ ΛΥΓΙΔΑΚΗ
ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΣΤΟΜΑΤΙΚΗΣ ΚΑΙ ΓΝΑΘΟΠΡΟΣΩΠΙΚΗΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ, ΟΔΟΝΤΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ, ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΠΑΙΙΔΩΝ "Π. & Α. ΚΥΡΙΑΚΟΥ".
Doi: 10.54936/haoms253006
ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Το Σάρκωμα Ewing είναι το δεύτερο σε συχνότητα πρωτοπαθές κακόηθες νεόπλασμα του οστίτη ιστού στην παιδική ηλικία. Στις γνάθους είναι εξαιρετικά σπάνιο και εκδηλώνεται σε παιδιά συνήθως με πόνο, διόγκωση, κινητικότητα οδόντων, επικρουστικά ευρήματα και γενικά σημεία (πυρετός, αναιμία, λευκοκυττάρωση, αυξημένη ΤΚΕ). Η ακτινολογική του εικόνα αφορά συνήθως σε ασαφή οστεολυσία. Ο συνδυασμός των παραπάνω ευρημάτων οδηγεί συχνά στην λάθος διάγνωση της οδοντογενούς φλεγμονής και διενεργείται ενδοδοντική θεραπεία, χορήγηση αντιβιοτικών ή εξαγωγή δοντιού. Η αποτυχία των παραπάνω ενεργειών ή η σωστή διαγνωστική προσέγγιση ευθύς εξ’ αρχής, οδηγεί στην βιοψία και στην τεκμηρίωση της διάγνωσης. Η θεραπεία συνίσταται σε συνδυασμό χημειοθεραπείας και χειρουργικής θεραπείας ή/και ακτινοθεραπείας.
ΣΚΟΠΟΣ:Σκοπός της εργασίας είναι η παρουσίαση σπάνιας περίπτωσης σαρκώματος Ewing της κάτω γνάθου, η αντιμετώπισή του καθώς επίσης η ανασκόπηση της πρόσφατης διεθνούς βιβλιογραφίας.
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ: Κορίτσι 6 ετών προσήλθε στα εξωτερικά Ιατρεία της Κλινικής μας με διόγκωση στην γενειακή και υπογενείδια περιοχή. Η πανοραμική ακτινογραφία έδειξε ασαφή οστεολυτική βλαβη στην περιοχή του γενείου. Η βιοψία που προηγήθηκε του χειρουργείου έγινε ενδοστοματικά και έβαλε την διάγνωση του σαρκώματος Ewing. Η ασθενής υποβλήθηκε αρχικά σε κατάλληλη χημειοθεραπεία και στην συνέχεια σε χειρουργική αφαίρεση του όγκου και τελικά σε ακτινοθεραπεια. Η αφαίρεση του όγκου έγινε μετά από διπλή προσπέλαση, ενδοστοματικά και εξωστοματικά, με άμφω υπογνάθια συνεχόμενη τραχηλική τομή σε απόσταση μεγαλύτερη των δύο εκατοστών από το κάτω χείλος της κάτω γνάθου για την προστασία του επιχείλιου κλάδου του προσωπικού νεύρου.. Ακολούθησε ευρεία τμηματική εκτομή της πρόσθιας περιοχής της κάτω γνάθου, μετά από εοστεοτομίες ένθεν και ένθεν σε υγιές οστό και απόσταση μεγαλύτερη του ενάμισυ εκατοστοτού από την βλάβη, συμπεριλαμβανομένου cuff μαλακών ιστών περιφερικά της βλάβης για να εξασφαλιστεί η εκτομή σε υγιή όρια. Στην συνέχεια η αποκατάσταση έγινε με πλάκα αποκατάστασης (reconstruction plate) και η συρραφή κατά στρώματα. Η μετεγχειρητική πορεία υπήρξε ομαλή.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Η πρόγνωση του σαρκώματος Ewing έχει βελτιωθεί πάρα πολύ τα τελευταία χρόνια αγγίζοντας το 80% της 5ετούς επιβίωσης. Σημαντική είναι η έγκαιρη διάγνωση ενώ οι υποτροπές αλλά και οι απομακρυσμένες μεταστάσεις κατά τη διάγνωση μειώνουν σημαντικά το ποσοστό επιβίωσης.
Authors: LAMPROS GOUTZANIS, KRITONAS-PANAGIOTIS SVANIAS, PASCHALIS STRANTZIAS, IOANNIS KASVIKIS, OLGA BELLOU, NADIA THEOLOGIE-LYGIDAKIS
UNIVERSITY CLINIC OF ORAL AND MAXILLOFACIAL SURGERY, DENTAL SCHOOL, ATHENS GENERAL CHILDREN’S HOSPITAL “P. & AGLAIA KYRIAKOU”.
Συγγραφείς:: ΛΑΜΠΡΟΣ ΓΚΟΥΤΖΑΝΗΣ, ΚΡΙΤΩΝΑΣ-ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ ΣΒΑΝΙΑΣ, ΠΑΣΧΑΛΗΣ ΣΤΡΑΝΤΖΙΑΣ ΙΩΑΝΝΗΣ ΚΑΣΒΙΚΗΣ, ΟΛΓΑ ΜΠΕΛΛΟΥ ΝΑΝΤΙΑ ΛΥΓΙΔΑΚΗ
ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΣΤΟΜΑΤΙΚΗΣ ΚΑΙ ΓΝΑΘΟΠΡΟΣΩΠΙΚΗΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ, ΟΔΟΝΤΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ, ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΠΑΙΙΔΩΝ "Π. & Α. ΚΥΡΙΑΚΟΥ".
Doi: 10.54936/haoms253006
ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Το Σάρκωμα Ewing είναι το δεύτερο σε συχνότητα πρωτοπαθές κακόηθες νεόπλασμα του οστίτη ιστού στην παιδική ηλικία. Στις γνάθους είναι εξαιρετικά σπάνιο και εκδηλώνεται σε παιδιά συνήθως με πόνο, διόγκωση, κινητικότητα οδόντων, επικρουστικά ευρήματα και γενικά σημεία (πυρετός, αναιμία, λευκοκυττάρωση, αυξημένη ΤΚΕ). Η ακτινολογική του εικόνα αφορά συνήθως σε ασαφή οστεολυσία. Ο συνδυασμός των παραπάνω ευρημάτων οδηγεί συχνά στην λάθος διάγνωση της οδοντογενούς φλεγμονής και διενεργείται ενδοδοντική θεραπεία, χορήγηση αντιβιοτικών ή εξαγωγή δοντιού. Η αποτυχία των παραπάνω ενεργειών ή η σωστή διαγνωστική προσέγγιση ευθύς εξ’ αρχής, οδηγεί στην βιοψία και στην τεκμηρίωση της διάγνωσης. Η θεραπεία συνίσταται σε συνδυασμό χημειοθεραπείας και χειρουργικής θεραπείας ή/και ακτινοθεραπείας.
ΣΚΟΠΟΣ:Σκοπός της εργασίας είναι η παρουσίαση σπάνιας περίπτωσης σαρκώματος Ewing της κάτω γνάθου, η αντιμετώπισή του καθώς επίσης η ανασκόπηση της πρόσφατης διεθνούς βιβλιογραφίας.
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ: Κορίτσι 6 ετών προσήλθε στα εξωτερικά Ιατρεία της Κλινικής μας με διόγκωση στην γενειακή και υπογενείδια περιοχή. Η πανοραμική ακτινογραφία έδειξε ασαφή οστεολυτική βλαβη στην περιοχή του γενείου. Η βιοψία που προηγήθηκε του χειρουργείου έγινε ενδοστοματικά και έβαλε την διάγνωση του σαρκώματος Ewing. Η ασθενής υποβλήθηκε αρχικά σε κατάλληλη χημειοθεραπεία και στην συνέχεια σε χειρουργική αφαίρεση του όγκου και τελικά σε ακτινοθεραπεια. Η αφαίρεση του όγκου έγινε μετά από διπλή προσπέλαση, ενδοστοματικά και εξωστοματικά, με άμφω υπογνάθια συνεχόμενη τραχηλική τομή σε απόσταση μεγαλύτερη των δύο εκατοστών από το κάτω χείλος της κάτω γνάθου για την προστασία του επιχείλιου κλάδου του προσωπικού νεύρου.. Ακολούθησε ευρεία τμηματική εκτομή της πρόσθιας περιοχής της κάτω γνάθου, μετά από εοστεοτομίες ένθεν και ένθεν σε υγιές οστό και απόσταση μεγαλύτερη του ενάμισυ εκατοστοτού από την βλάβη, συμπεριλαμβανομένου cuff μαλακών ιστών περιφερικά της βλάβης για να εξασφαλιστεί η εκτομή σε υγιή όρια. Στην συνέχεια η αποκατάσταση έγινε με πλάκα αποκατάστασης (reconstruction plate) και η συρραφή κατά στρώματα. Η μετεγχειρητική πορεία υπήρξε ομαλή.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Η πρόγνωση του σαρκώματος Ewing έχει βελτιωθεί πάρα πολύ τα τελευταία χρόνια αγγίζοντας το 80% της 5ετούς επιβίωσης. Σημαντική είναι η έγκαιρη διάγνωση ενώ οι υποτροπές αλλά και οι απομακρυσμένες μεταστάσεις κατά τη διάγνωση μειώνουν σημαντικά το ποσοστό επιβίωσης.